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Cancro della gola: sintomi, cura, cause, terapia, diagnosi e prevenzione

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La gola è divisa in 3 parti distinte: il rinofaringe, situato direttamente dietro il naso; l’orofaringe, direttamente dietro la bocca, dove si trovano le tonsille; l’ipofaringe o parte inferiore della gola.

La maggior parte dei tumori primitivi della gola origina dalle cellule che ricoprono la mucosa della gola.

 

Descrizione del cancro della gola

 

Quando il cancro cresce, tende ad approfondirsi attraverso la mucosa e lo strato muscolare verso i tessuti circostanti. Da qui poi le cellule si diffondono verso i linfonodi del collo e poi verso i polmoni ed altri organi. Un tumore in crescita può interferire con l’udito, l’olfatto, il gusto, la parola e la deglutizione. Se colpisce il rinofaringe o la parte inferiore della gola spesso si diffonde precocemente, prima che possa causare dei sintomi evidenti. Il cancro dell’orofaringe tende a rimanere localizzato, ma può anche disseminarsi se non trattato opportunamente.

 

Il cancro della gola è 3 volte più frequente nell’uomo che nella donna e di solito si verifica prima dei 50 anni d’età. La sopravvivenza a 5 anni varia dal 50 al 90% se il cancro è diagnosticato precocemente e dal 5 al 25% quando il tumore ha già dato metastasi in altre parti dell’organismo.

Fumare, masticare tabacco, bere grandi quantità di alcol rappresentano le cause della maggior parte dei tumori dell’orofaringe e dell’ipofaringe. I fumatori hanno una probabilità 6 volte maggiore rispetto ai non fumatori di sviluppare il cancro della gola e la maggior parte degli individui in cui viene fatta diagnosi di questa malattia sono o erano fumatori.

 

Al contrario, il fattore di rischio più importante per il cancro del rinofaringe è l’infezione da virus di Epstein Barr (EBV), un tipo di herpesvirus più frequente in Africa che negli Stati Uniti o in Europa. L’inalazione di carbone o di altre polveri di minerali, di asbesto e degli scarichi dei diesel aumenta il rischio di cancro della gola. Un contributo è dato anche dalla scarsa igiene orale e dal consumo regolare di carne salata. In alcuni casi il cancro della gola insorge dalla crescita anormale di lesioni preesistenti (vedi alla voce Cancro della Bocca).

 

La gola è divisa in 3 parti, in ognuna delle quali si può sviluppare un tumore. La parte più in alto o rinofaringe, riceve l’aria e il muco provenienti dalle cavità nasali. Sotto c’è l’orofaringe, che permette il passaggio sia del cibo che dell’aria, ed è la parte della gola che si vede quando si apre la bocca. L’ipofaringe è la parte più bassa della gola e porta il cibo verso l’esofago e l’aria alla trachea.

 

Sintomi del cancro della gola

 

Nelle fasi iniziali non ci sono sintomi. I primi segni d’allarme assomigliano ai sintomi del raffreddore. Se il tumore è localizzato nella parte superiore o inferiore della gola, i sintomi possono comprendere: tosse persistente, raucedine, mal di gola lieve, ma persistente; difficoltà o dolore alla deglutizione; tracce di sangue nell’espettorato; mal di orecchio; tumefazione dei linfonodi del collo.

 

Altri sintomi causati dalla presenza di un tumore nella zona immediatamente dietro al naso possono comprendere: perdita parziale dell’udito; ostruzione nasale o sanguinamento dal naso; rumore di campane nelle orecchie, o tinniti; sintomi dell’otite media, come dolore oppure sensazione di pressione nell’orecchio medio.

 

Rivolgetevi al medico se…

 

I sintomi ricordano quelli dell’infezione delle alte vie respiratorie come, per esempio, il raffreddore e persistono da più di 2 settimane. La voce diventa rauca improvvisamente e in modo cronico senza che ci sia un motivo apparente. Siete fumatori e avete già avuto altre volte la voce rauca e notate altri cambiamenti della voce. Compare tumefazione localizzata nei linfonodi del collo.

 

Poiché alcuni di questi sintomi possono avere altre cause, sarebbe utile una visita completa da parte di un otorinolaringoiatra per una valutazione corretta. a gola, o faringe, è una struttura cava attraverso la quale il cibo e le bevande, provenienti dalla bocca, raggiungono lo stomaco e attraverso la quale l’aria si muove da e verso i polmoni.

 

 

 

Diagnosi del cancro della gola

 

Sia voi che il vostro medico sareste in grado di vedere una neoformazione nell’orofaringe, ma non nel rinofaringe o nell’ipofaringe che devono essere visualizzate con l’uso di uno specchio o di uno strumento a fibre ottiche. Qualsiasi lesione sospetta, un tumore o un linfonodo ingrossato dovrebbero essere biopsiati oppure sottoposti ad un test per l’EBV. Nella diagnosi di cancro, la TAC serve per stabilire l’eventuale disseminazione a distanza delle cellule cancerogene.

 

Terapia e cura del cancro della gola

 

Se il cancro della gola, al momento della diagnosi, non si è disseminato oltre i linfonodi, il trattamento è in grado di ottenere la remissione e, in almeno il 50% dei casi, la guarigione completa. Il trattamento è rischioso e complesso; in base alla sede e allo stadio di sviluppo, andrà anche considerato l’impatto del trattamento sulla possibilità futura del paziente di poter parlare e di svolgere tutte le altre funzioni ritenute essenziali.

 

Medicina convenzionale

 

Il trattamento specifico dipende in primo luogo dalla sede. Se il tumore è nel rinofaringe, il paziente verrà sottoposto ad alte dosi di radioterapia a livello del capo e del collo, talvolta dopo un trattamento con chemioterapia per ridurre le dimensioni della neoformazione. Questo trattamento cura più dell’80% dei tumori precoci e più del 50% dei casi moderatamente avanzati.

 

I piccoli tumori dell’orofaringe di solito vengono trattati con le radiazioni per evitare di sfigurare il paziente e di causare altre complicanze. Se il tumore non risponde in modo adeguato o è in uno stadio troppo avanzato è indicato l’intervento chirurgico, talvolta preceduto dalla chemioterapia o seguito dall’irradiazione. Sebbene i piccoli tumori dell’ipofaringe possano essere trattati solo con la radioterapia, la maggior parte delle neoplasie localizzate in questa sede richiedono il trattamento chirurgico, talvolta preceduto dalla chemioterapia o seguito dall’irradiazione. L’intervento prevede la rimozione della zona cancerosa e poi il trattamento ricostruttivo.

 

Dopo l’intervento chirurgico, molti pazienti hanno bisogno di fisioterapia per poter riacquistare la capacità di parlare, deglutire, masticare. La radioterapia può essere utilizzata anche per alleviare i sintomi e rallentare la progressione nelle forme avanzate che non possono essere trattate chirurgicamente.

 

Cure domestiche

 

Se l’irradiazione del capo e del collo causano disturbi alla bocca e male alla gola (come se fosse stata graffiata): chiedete all’oncologo farmaci e consigli appropriati su come ridurre gli effetti collaterali; mangiate cibi morbidi o semiliquidi e bevete molto durante il giorno per mantenere ben umidificate la bocca e la gola; chiedete al dentista quale sia l’igiene migliore per la bocca sia durante che dopo la terapia (vedi alla voce Cancro della Bocca).

 

Prevenzione del cancro della gola

 

Se fumate o masticate tabacco, smettete. Se avete la tendenza a bere eccessive quantità di alcol, chiedete aiuto a un medico o ad uno psicologo per poter controllare il problema.

 

Tumore di schmincke

 

Carcinoma linfoepiteliale che si forma nel rinofaringe e può metastatizzare nei linfonodi.

 

Bibliografia

 

Siti web

 

Tumore alla gola, cancro alla gola, Sintomiecura. Controllato il 07/05/2013

Tumore alla gola, cancro alla gola, Sintomicura. Controllato il 07/05/2013

Tumore laringe faringe Cos’è

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La laringe è un organo dell’apparato respiratorio lungo circa 12 centimetri, collegato verso l’alto con l’orofaringe, lateralmente con l’ipofaringe ed in basso con la trachea. Ha una struttura cartilaginea ed è rivestita al suo interno da una mucosa. La parte superiore della laringe è chiusa dall’epiglottide, una piccola cartilagine che durante la deglutizione si piega all’indietro formando una specie di scivolo che protegge le vie aeree impedendo al cibo di finire nella trachea. La laringe ospita le corde vocali, organo fondamentale della fonazione.
Essa è quindi una valvola situata tra le vie aeree e digestive; quando è aperta consente la respirazione, quando è chiusa la fonazione e la deglutizione.
I tumori della laringe originano, nella maggior parte dei casi, dalla mucosa (epitelio) che riveste l’interno del canale: il più comune è il carcinoma a cellule squamose.

La faringe è un canale cilindrico lungo circa 15 centimetri, posto tra la cavità nasale e l’esofago; esso fa parte delle cosiddette ‘vie aereo digestive superiori’ perché da un lato consente la progressione del bolo alimentare dalla bocca verso l’esofago tramite il meccanismo della deglutizione, dall’altro il passaggio verso la trachea e i polmoni dell’aria opportunamente filtrata, umidificata e scaldata.
La faringe può essere interessata da tumori maligni in ciascuna delle sue tre porzioni: il nasofaringe (o rinofaringe), l’orofaringe e l’ipofaringe (dove si separano la via alimentare e quella respiratoria). Quelli della nasofaringe o rinofaringe sono carcinomi indifferenziati frequentemente associati al virus EBV (Epstein-Barr virus), mentre nelle altre regioni prevale il carcinoma a cellule squamose

http://www.airc.it

Tumore laringe faringe

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Cos’è

La laringe è un organo dell’apparato respiratorio lungo circa 12 centimetri, collegato verso l’alto con l’orofaringe, lateralmente con l’ipofaringe ed in basso con la trachea. Ha una struttura cartilaginea ed è rivestita al suo interno da una mucosa. La parte superiore della laringe è chiusa dall’epiglottide, una piccola cartilagine che durante la deglutizione si piega all’indietro formando una specie di scivolo che protegge le vie aeree impedendo al cibo di finire nella trachea. La laringe ospita le corde vocali, organo fondamentale della fonazione.
Essa è quindi una valvola situata tra le vie aeree e digestive; quando è aperta consente la respirazione, quando è chiusa la fonazione e la deglutizione.
I tumori della laringe originano, nella maggior parte dei casi, dalla mucosa (epitelio) che riveste l’interno del canale: il più comune è il carcinoma a cellule squamose.

La faringe è un canale cilindrico lungo circa 15 centimetri, posto tra la cavità nasale e l’esofago; esso fa parte delle cosiddette ‘vie aereo digestive superiori’ perché da un lato consente la progressione del bolo alimentare dalla bocca verso l’esofago tramite il meccanismo della deglutizione, dall’altro il passaggio verso la trachea e i polmoni dell’aria opportunamente filtrata, umidificata e scaldata.
La faringe può essere interessata da tumori maligni in ciascuna delle sue tre porzioni: il nasofaringe (o rinofaringe), l’orofaringe e l’ipofaringe (dove si separano la via alimentare e quella respiratoria). Quelli della nasofaringe o rinofaringe sono carcinomi indifferenziati frequentemente associati al virus EBV (Epstein-Barr virus), mentre nelle altre regioni prevale il carcinoma a cellule squamose

Tipologie

  • Cancro della laringe e della faringe
    Il 95 per cento dei tumori della laringe e dell’ipofaringe originano il più delle volte per danni provocati dal fumo e dal consumo eccessivo di alcol. Anche in questa sede l’uso combinato di tabacco ed alcol moltiplica il rischio di sviluppare un tumore.
    Il restante 5 per cento dei tumori origina dagli altri tessuti presenti nei vari organi del distretto (per esempio ghiandole,adenomi, tessuto muscolare o connettivale, sarcomi, o da tessuto linfatico, linfomi).
  • Cancro dell’orofaringe
    L’orofaringe è la parte di faringe in continuazione con la parte posteriore della bocca: include la base della lingua, il palato molle, l’arco delle tonsille e la parte posteriore della cavità della bocca stessa.

Le forme più comuni di alterazioni dei tessuti che ricoprono la cavità buccale sono la leucoplachia macchia bianca) e l’eritroplachia (macchia rossa). Si tratta di lesioni precancerose, cioè a potenziale rischio di trasformazione. In genere le lesioni bianche hanno minor rischio di cancerizzazione (intorno al 5 per cento – 10 per cento) rispetto a quelle rosse (fino al 70 per cento). Solo la biopsia, cioè il prelievo di una parte della lesione, ci permette di valutare l’entità del rischio di trasformazione tumorale (displasia lieve, media o severa) ovvero la presenza di una lesione già neoplastica (carcinoma in situ, carcinoma microinvasivo). Le tonsille, che fanno parte del sistema linfatico, sono colpite dai tumori tipici di questo tipo di tessuto (linfomi), che hanno un decorso e una prognosi diversa, in genere più favorevole, rispetto a quella dei tumori epiteliali.

Negli ultimi anni si è manifestato un aumento dell’incidenza di tumori orofaringei nei giovani; è stato dimostrato che queste neoplasie non sono correlate con il consumo di alcol e di tabacco, ma con la presenza del virus HPV (Papilloma virus).

Evoluzione

Come per la maggior parte dei tumori, la guarigione dipende dalla sede ed estensione del tumore e dalle condizioni generali di salute.
La presenza di una neoplasia a rapida crescita può ostruire le vie aeree, impedendo al paziente di respirare, rendendo necessaria una tracheotomia, cioè l’apertura delle vie aeree al di sotto dell’ostacolo, in genere a livello della parte iniziale della trachea.
Complessivamente, la sopravvivenza a cinque anni dalla diagnosi è del 60 per cento circa, oscilla tra il 90-95 per cento nei pazienti con tumori limitati, ed è del 19 per cento nei pazienti con tumori metastatici.

Sintomi

I sintomi di un cancro alla faringe o alla laringe sono spesso subdoli e non sempre specifici; variano a seconda di sede ed estensione della massa tumorale. Ad esempio i tumori della base della lingua e dell’epiglottide danno una vaga sensazione persistente di corpo estraneo con un dolore irradiato all’orecchio, mentre i tumori delle corde vocali danno alterazioni della voce. Per questo i sintomi legati ai tumori orofaringei sono frequentemente trascurati dai pazienti, con conseguente diagnosi ritardata, mentre quelli delle corde vocali sono in genere diagnosticati in fase iniziale.

L’età media alla diagnosi di un tumore della faringe è di 64 anni e il 95 per cento insorge dopo i 40 anni. I disturbi più comuni provocati dai tumori che crescono nel nasofaringe sono: difficoltà a inspirare aria dal naso, fuoriuscita di secrezioni e di sangue dal naso (epistassi), chiusura della tuba di Eustachio (sensazione di orecchie tappate). Questo tipo di tumore dà spesso metastasi ai linfonodi, che frequentemente rappresentano il primo segno clinico di malattia.
Le neoplasie dell’orofaringe possono provocare difficoltà e dolore alla deglutizione (disfagia e odinofagiarispettivamente).
I tumori dell’ipofaringe, più rari dei primi due, si manifestano con disfagia talora associata ad alterazioni del timbro di voce, difficoltà respiratorie (dispnea) soprattutto nelle forme avanzate e dolore irradiato all’orecchio (otalgia riflessa).

Il cancro della laringe colpisce soprattutto le persone di età superiore ai 55 anni ed è più diffuso nei maschi. I sintomi più frequenti di queste neoplasie sono l’abbassamento di voce immotivato e persistente (più di due settimane) con variazione del timbro vocale, di dolore e difficoltà alla deglutizione, dolore persistente all’orecchio nel deglutire oppure gonfiore (adenopatia) sul collo.

diagnosi

Per la diagnosi dei tumori della faringe e della laringe in presenza di sintomi l’esame più utile è la laringoscopia, una procedura indolore che permette al medico di ispezionare la laringe e le corde vocali.
Questo esame si esegue con un laringoscopio a fibre ottiche, che è dotato di illuminazione propria e viene introdotto in gola attraverso la cavità nasale (laringoscopio flessibile) oppure appoggiato sulla lingua (fibroscopio rigido): essi consentono di valutare la funzione laringea (motilità delle corde vocali) e la eventuale presenza di ulcerazioni o masse faringee e laringee.

Come si cura

I tumori della faringe e della laringe possono essere curati chirurgicamente con interventi che, nei tumori circoscritti, consentano la conservazione delle funzioni vocale, deglutitoria e respiratoria; nelle neoplasie più estese si rende indispensabile l’asportazione di tutto l’organo e dei linfonodi circostanti.

Nei tumori allo stadio iniziale l’asportazione della lesione può essere eseguita con il laser (questo strumento non è ancora disponibile in tutti gli istituti di cura).
Alcuni tumori dell’orofaringe possono essere trattati con chirurgia Robot assistita.
In presenza di un tumore della laringe avanzati, spesso si è costretti a eseguire la cosiddetta laringectomia (ossia l’asportazione completa dell’organo comprese le corde vocali). Anche in assenza di laringe e corde vocali è possibile tornare a parlare (come i ventriloqui) grazie ad uno specifico addestramento (logoterapia) o all’impiego di speciali apparecchi.

Radioterapia e chemioterapia sono usati come adiuvanti nel post operatorio, oggi oltre a questa indicazione si sono affermati alcuni protocolli terapeutici cosiddetti di preservazione d’organo che si propongono di trattare le neoplasie avanzate faringo-laringee senza ricorrere alla laringectomia. I risultati di questi trattamenti non chirurgici sono discreti, ma non sempre pari a quelli della chirurgia, pertanto le scelte terapeutiche vanno valutate e concordate con oncologi medici, radioterapisti e chirurghi esperti.

Chi è a rischio

Per i tumori della laringe e della faringe i principali fattori di rischio sono il fumo di sigaretta, il consumo di alcol, il 90 per cento circa dei pazienti con queste neoplasie fuma e beve.

Proprio per questo il tumore della laringe è più frequente in Veneto e in Friuli Venezia Giulia (18 casi l’anno ogni 100 mila abitanti), rispetto a Lombardia, Piemonte, Emilia-Romagna e Toscana (10 casi l’anno ogni 100 mila abitanti) e al Meridione (7,3 casi l’anno ogni 100 mila abitanti).

Quanto è diffuso

diffusione tumore laringe faringeSu scala mondiale, i tumori della faringe e della laringe rappresentano il 10 per cento circa di tutte le neoplasie maligne negli uomini e il 4 per cento nelle donne.

In Italia si contano circa 5.000 nuovi casi l’anno di tumore della laringe tra gli uomini e 500 tra le donne. Le più comuni sedi di origine del carcinoma a cellule squamosesono la corda vocale vera, l’epiglottide, il seno piriforme e l’area post-cricoidea.

I tumori della faringe hanno un’incidenza analoga a quella dei carcinomi della lingua con una maggiore mortalità; in Italia si registrano circa 4.600 nuovi casi l’anno per gli uomini e 1.300 per le donne. I tumori della faringe, in particolare orofaringe, hanno avuto un incremento di incidenza negli ultimi 20 anni verosimilmente legato ai casi HPV-correlati.

Prevenzione

In base ai dati disponibili non è possibile stabilire se lo screening di routine per i tumori della laringe e della faringe sia efficace per gli individui che non presentano sintomi.
Per tutti è valido il consiglio di non fumare, di non consumare tabacco in alcuna forma e di limitare l’alcol.Potrebbe essere utile un esame del distretto orale e faringo-laringeo per tutti i soggetti di età superiore a 60 anni fumatori e bevitori.

airc.it/tumori

A Martedì Salute si parla di tumori della laringe e del cavo orale

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Alla Gam torna l’appuntamento
con gli esperti del settore
 
TORINO

Martedì 23 ottobre nell’ambito degli appuntamenti di Martedì Salute si terrà un incontro informativo sul tema “Tumori della laringe e del cavo orale: come evitarli, come curarli”.  

23 ottobre, ore 10.00 

 

Intervengono Andrea Cavalot (Direttore SC Otorinolaringoiatria, Ospedale S. Croce di Moncalieri) e Giancarlo Pecorari (Vice Direttore I Clinica ORL, Università degli Studi di Torino) 

 

I tumori laringei sono nella maggior parte dei casi legati al fumo, all’inquinamento ed ad alcune specifiche attività lavorative”, spiega il Dott Cavalot.  

“Le neoplasie del distretto cervico-facciale (rinofaringe, cavo orale, orofaringe, laringe ed ipofaringe) rappresentano in Europa il 5% di tutti i tumori solidi: il 10 % dei tumori maligni negli uomini e il 4% nelle donne. – afferma il Dott. Pecorari – Nell’ambito delle sedi che costituiscono il distretto cervico-cefalico, la laringe è la sede di comparsa più frequente del tumore (19%.8%) seguita dal cavo orale (8%) ed orofaringe (3.1%). Purtroppo, i tumori del cavo orale e dell’orofaringe sono gravati da un’alta percentuale di decessi. L’elevata mortalità è, in parte, conseguenza di una diagnosi tardiva nonostante la sede sia facilmente esplorabile ed abbia un’alta valenza funzionale (fonazione e deglutizione). Pare quindi chiaro che una diagnosi precoce permetta di effettuare trattamenti terapeutici conservativi con minori sequele sia dal punto di vista estetico che funzionale”. 

 

Martedì 23 ottobre ore 10  

Galleria d’Arte Moderna, corso Galileo Ferraris, 30 Torino  

info e prenotazioni – segreteria organizzativa 011/6604284 –www.educazioneprevenzionesalute.it  

EPIDEMIOLOGIA E FATTORI DI RISCHIO

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Epidemiologia descrittiva

I tumori maligni della testa e del collo rappresentano, a livello mondiale, circa il 10% dei tumori maligni negli uomini ed il 4% nelle donne. Le variazioni nella loro incidenza e mortalità sono molto marcate, con i tassi più elevati in India e Francia settentrionale. In Italia, nei primi anni novanta, si stima che i nuovi casi di tumore maligno del cavo orale e faringe siano stati all’anno circa 4.600 negli uomini e 1.300 nelle donne. Le cifre corrispondenti per il carcinoma della laringe sono state 5.000 negli uomini e 300 nelle donne. In Italia i tassi di incidenza sono più elevati nelle regioni settentrionali rispetto a quelle centro-meridionali e insulari sia per il carcinoma del cavo orale e della faringe (di circa tre volte) che per quello della laringe (di circa due volte).

A livello epidemiologico non è facile distinguere accuratamente le differenti sedi del tumore maligno del cavo orale (lingua, ghiandole salivari, gengive, pavimento della bocca e palato) e della faringe (orofaringe, rinofaringe e ipofaringe). La Tabella 1, relativa ai dati del periodo 1988-1992 dei 13 registri dei tumori di popolazione, allora attivi in Italia, permette di confrontare, attraverso tassi di incidenza grezzi, la relativa frequenza delle varie sedi. È importante ricordare che, se è vero che i registri considerati coprono ormai il 15% della popolazione nazionale, il sud vi è, però, sottorappresentato.

Tabella 1. Tumori maligni della testa e del collo in Italia, 1988-92

Sede
Uomini
Donne
Tasso di incidenza grezzo/100.000 abitanti
Tasso di incidenza grezzo/100.000 abitanti
Lingua
3.6
(10%)
1.2
(18%)
Bocca
4.4
(12%)
1.6
(24%)
Ghiandole salivari
1.2
(3%)
0.8
(12%)
Orofaringe
3.1
(8%)
0.7
(10%)
Ipofaringe
2.2
(6%)
0.4
(6%)
Rinofaringe
1.3
(4%)
0.5
(7%)
Faringe non specificata
0.8
(2%)
0.2
(3%)
laringe
19.8
(54%)
1.8
(22%)
Testa e collo
36.5
(100%)
6.8
(100%)

I tumori maligni del cavo orale sono all’anno circa 8,2 per 100.000 negli uomini e 2,8 nelle donne, cioè, rispettivamente, il 25% ed il 53% del totale della testa e collo. Per la faringe (rinofaringe compresa) i tassi grezzi sono 7,5 per 100.000 negli uomini e 1,5 nelle donne (con un eccesso maschile superiore di quanto osservato per il cavo orale). La massima differenza tra i due sessi si conferma per il carcinoma della laringe (19,8 per 100.000 negli uomini e 1,5 nelle donne). Si noti che, come numero, i tumori maligni della lingua e del resto della bocca all’incirca si equivalgono, mentre i tumori maligni dell’orofaringe sono circa una volta e mezzo più frequenti di quelli dell’ipofaringe. Il carcinoma della laringe è più frequente di quello del cavo orale e della faringe, ma a causa di tendenze opposte negli ultimi vent’anni (in discesa il primo, in crescita i secondi) tale differenza è in diminuzione.

Il successivo esame dei principali fattori di rischio per i tumori maligni della testa e del collo terrà conto della varietà delle sedi incluse, trattando separatamente il gruppo cavo orale, faringe e laringe, la cui eziologia è stata studiata a fondo nel nostro paese ed è riconducibile in massima parte a fumo e abuso di alcool, e i più rari tumori maligni del rinofaringe e ghiandole salivari.

OROFARINGE

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OROFARINGE

Cenni di Anatomia

L’orofaringe si estende dalla linea di confine fra palato duro e molle a quella passante nella vallecula glossoepiglottica. È costituito da:

  • due pareti laterali, dove si trovano i pilastri tonsillari anteriore e posteriore che racchiudono una zona triangolare dove è alloggiata la tonsilla ed è delimitata in basso dal solco amigdalo- glosso;
  • una parete superiore, che comprende la faccia inferiore del palato molle e il velo pendulo;
  • una parete anteriore, composta dal terzo posteriore della lingua, o base della lingua, e dalle vallecule;
  • una parete posteriore costituita dal piano mucoso e dai muscoli prevertebrali.

Il palato molle con il velo pendulo partecipa all’atto della deglutizione e dell’articolazione dei suoni con modificazioni nella sua estensione e forma. Le pareti laterali che alloggiano le tonsille palatine, organi linfatici, e la base della lingua contribuiscono al passaggio del bolo alimentare che dall’istmo delle fauci viene sospinto indietro e verso il basso nell’esofago, attraverso un passaggio che stabilisce una continuità fra palato molle e parete posteriore. L’epiglottide con il sollevamento della laringe e la prominenza all’indietro della base della lingua chiude l’orifizio laringeo otturandolo e impedendo che frammenti del bolo prendano la via dell’albero respiratorio.

Anatomia Patologica

Come la cavità orale, l’orofaringe è interamente rivestito da mucosa ad epitelio pavimentoso, da cui deriva il 90% dei tumori maligni della regione. La presenza di numerose formazioni ghiandolari salivari minori nel palato molle e di conglomerati linfatici nel tessuto tonsillare giustifica una distribuzione differenziata del restante 10%. Così il 15% dei tumori maligni del palato molle è rappresentato da carcinomi salivari mucoepidermoidi o adenoidocistici e il 10% dei tumori maligni tonsillari da linfomi. Nei carcinomi squamocellulari, a differenza del cavo orale, prevalgono le varianti meno differenziate, inclusi alcuni carcinomi indifferenziati definiti di “tipo rinofaringeo”.

L’evoluzione locale varia a seconda della patologia, con crescita infiltrativa e ulcerativa prevalente nei carcinomi squamosi della regione tonsillare e delle base linguale, crescita espansiva a lungo asintomatica dei tumori ghiandolari del palato o della lingua e dei linfomi tonsillari.

La diffusione per via linfatica è rara nei tumori ghiandolari, estremamente frequente nei carcinomi squamosi (55-65% dei casi), in cui l’adenopatia rappresenta talora l’unico sintomo di malattia. La tonsilla rappresenta inoltre la sede d’origine più frequente delle metastasi linfonodali cervicali cosiddette criptiche, assai spesso scambiate erroneamente con cisti branchiali cancerizzate anche all’esame istologico.

Sintomi ed evoluzione

In fase precoce il sintomo più frequente riferito dai pazienti è costituito da un vago mal di gola. E’ inoltre possibile che il paziente descriva un senso di corpo estraneo in gola che determina difficoltà alla deglutizione. Il dolore può essere anche riferito all’orecchio, quasi sempre unilateralmente. Il trisma è in genere un sintomo tardivo dovuto alla infiltrazione dei muscoli pterigoidei. Anche il tono nasale della voce, l’alito fetido (per ulcerazione e necrosi) e la fissità della lingua sono sintomi tardivi. Un ingrossamento dei linfonodi giugulodigastrici, più frequentemente unilaterale, è molto frequente nei carcinomi della regione tonsillare e della base lingua e può spesso costituire il sintomo di esordio della malattia. Sintomi legati a disseminazione metastatica a distanza della malattia sono, invece, molto rari alla presentazione.

Inquadramento diagnostico

  • Visita specialistica ORL (con ispezione e palpazione)
  • Panendoscopia
  • Biopsia
  • RM con mezzo di contrasto (esame di prima istanza)
  • TC con mezzo di contrasto
  • Rx torace
  • Ecografia epatica
  • Esami del sangue completi

Classificazione in categorie di T (UICC, 1997)

  • Tx primitivo non definibile
  • T0 primitivo non evidenziabile
  • Tis carcinoma in situ
  • T1 dimensioni massime <=2 cm
  • T2 dimensioni massime comprese fra 2 e 4 cm
  • T3 dimensioni massime >4 cm
  • T4 sono invase strutture adiacenti, ad es. muscoli pterigoidei, mandibola, palato duro, muscoli profondi della lingua, laringe La classificazione delle adenopatie è la stessa usata per le altre localizzazioni.

Modalità terapeutiche

Chirurgia

In lesioni limitate (T1) sono possibili interventi conservativi, in genere di elettroexeresi per via transorale (velopendulo, tonsilla) o, in sedi più profonde (base linguale) per via faringotomica laterale. Nel caso di neoplasie più estese gli interventi sono più demolitivi, con conseguenze funzionali più o meno pesanti; di tipo diverso a seconda della sede del tumore e della sua estensione. Nelle neoplasie della regione tonsillare (o amigdalo- glosso- palatina) a sede laterale la chirurgia comporta spesso accessi transmandibolari e ricostruzioni complesse, con impegno sostanziale della funzione deglutitiva e masticatoria e alterazioni estetico- morfologiche.

Gli interventi più radicali comportano la resezione della regione tonsillare e delle parti adiacenti del palato molle e della lingua per via transmandibolare (per lo più demolitiva dell’osso), la resezione di gran parte della base della lingua.

In quelle più posteriori, in genere mediane (base della lingua, regione glossoepiglottica) sono più spesso coinvolte strutture laringee (epiglottide, spazio tireoepiglottico) e interventi che implicano laringectomie parziali o totali) e quindi disturbi della funzione fonatoria: la laringectomia sopraglottica allargata alla base linguale, la subglosso- laringectomia totale, fino alla glosso- laringectomia totale.

In tutti i casi si rendono necessari svuotamenti delle logge linfatiche cervicali con tecnica variabile a seconda delle caratteristiche delle adenopatie, da eseguirsi mono- o bilateralmente secondo la sede del tumore primitivo, quasi sempre in concomitanza e in continuità con quest’ultimo.

Si tratta comunque di approcci chirurgici complessi, con vari gradi di difficoltà, non realizzabili in tutti i reparti di chirurgia ORL o maxillo-facciale. I risultati in termini di guarigione sul piano oncologico sono soddisfacenti anche in forme molto estese. Il prezzo pagato in termini di qualità di vita può apparire elevato, anche se si è alquanto ridotto negli ultimi anni con il miglioramento delle procedure ricostruttive. Esso giustifica la continuazione degli sforzi per ricercare trattamenti alternativi più conservativi ma non la pervicacia nel perseguire questo obiettivo.

Radioterapia

Il trattamento standard viene eseguito in genere per via transcutanea, utilizzando campi contrapposti e dosi comprese fra i 60 e i 70 Gy con frazionamento convenzionale (v. tabella pag. 42).

Sensibili progressi sono stati ottenuti nei carcinomi della base linguale di limitata o media estensione (T1-T2) con l’impiego della brachiterapia interstiziale supplementare ad una irradiazione esterna condotta a dosi appropriate. Per il resto sono stati saggiati in campo radioterapico trattamenti condotti con diverse modalità di frazionamento delle dosi o/ e di combinazioni con farmaci radiosensibilizzanti o/ e antiblastici.

Molte delle nuove strategie si prefiggono anche di cercare di ottenere uguali o migliori risultati di quelli ottenibili con terapie convenzionali con il massimo risparmio dell’organo, in questo caso l’orofaringe, e delle strutture adiacenti, al fine di assicurare il migliore risultato sotto il profilo oncologico con la migliore qualità di vita possibile.

Accenniamo di seguito ad alcune terapie che più sono state oggetto di studio e che spesso trovano una applicazione presso i centri specialistici di oncologia radioterapica e medica.

Tutte le sedi eccetto la base della lingua. Per gli stadi T2- 3 N0/N1 (>3 cm)

La radioterapia iperfrazionata alla dose per frazione di 1.2 Gy x 2 frazioni al di, con intervallo di 6 ore per una dose totale di 80.5 Gy (EORTC 22791) ha comportato un controllo locale del 56% a 5 anni con differenza significativa rispetto a casi analoghi trattati con frazionamento convenzionale della dose (38%). I dati di sopravvivenza a 5 anni del 40% della serie iperfrazionata rispetto a quella trattata con frazionamento convenzionale (30%) non sono risultati significativamente diversi, ma presentano una evidente tendenza ad un migliore risultato.

Tutte le sedi, stadi III e IV

Sono stati condotti molti studi di radioterapia con frazionamenti alterati che ancora non hanno messo in evidenza sicuri risultati almeno nel controllo locale della malattia.

Il tipo di frazionamento alterato che ha dato i migliori risultati nei tumori maligni in stadio avanzato dell’orofaringe è stato un frazionamento bigiornaliero con 1.6 Gy per frazione e dose totale di 70 Gy. L’intervallo fra le frazioni deve essere di almeno 6 ore. I migliori risultati in termini di controllo locale e di sopravvivenza a 5 anni sono stati riportati da Wang in uno studio non randomizzato e tale frazionamento è oggi oggetto di studi randomizzati per avere la conferma della sua validità. Una ulteriore opzione terapeutica è l’associazione di radioterapia e chemioterapia. E’ possibile che le due armi terapeutiche combinate migliorino i risultati, specie se usate in modo concomitante anche se costituiscono una terapia piuttosto pesante per gli effetti collaterali. L’associazione più usata prevede per la chemioterapia schemi di trattamento con derivati del platino (cisplatino o carboplatino) e 5-fluorouracile.

Gli studi attualmente in corso, che non sono ancora stati pubblicati e che potrebbero evidenziare opzioni terapeutiche per migliori risultati sono i seguenti:

  1. Studio italiano multicentrico randomizzato (ORO- 93) nel quale vengono confrontate la radioterapia convenzionale da sola (seguita da chirurgia di salvataggio se necessaria) radioterapia bifrazionata con iperfrazionamento accelerato secondo Wang (1.6 Gy x 2 volte al giorno, dose totale di 70 Gy e intervallo programmato) e la radioterapia convenzionale concomitante a chemioterapia (tre cicli alla prima, quinta e nona settimana con carboplatino e 5Fluorouracile). Tale studio, per gli ultimi due anni, è stato condotto sotto l’egida del Progetto Finalizzato CNR.
  2. Studio condotto dall’RTOG (Radiation Therapy Oncology Group): è uno studio di fase III, RTOG 90-03, che include neoplasie epiteliali della cavità orale, dell’orofaringe compresa la base della lingua, dell’ipofaringe e laringe sovraglottica e confronta il frazionamento convenzionale della dose verso due tipi di iperfrazionamento accelerato.

Strategia terapeutica

Le terapie di scelta sono rappresentate da: chirurgia e radioterapia, da sole o combinate, e dalla chemioterapia, utilizzata sempre in combinazione con le precedenti in varie sequenze. Le varie opzioni terapeutiche possono essere considerate diversamente a seconda che siano consolidate dalla pratica clinica o siano ancora da testare con studi clinici controllati. Utilizzando quanto già noto e collaudato, è possibile riportare sinteticamente in una tabella l’elenco delle indicazioni consigliabili come terapia standard tenendo presente che i risultati di vari studi attualmente in corso potrebbero modificare significativamente l’orientamento.

Terapia Standard

* Nelle lesioni più estese rimangono in opzione trattamenti multidisciplinari programmati (RT + CT concomitanti; ERT preoperatoria)

 

Controlli periodici dopo la terapia

Fino a due mesi dalla fine del trattamento sono consigliabili visite periodiche in tempi diversi da paziente a paziente, ma comunque a breve distanza, per la verifica della guarigione della ferita chirurgica o delle reazioni acute da radioterapia.

Dopo questa prima fase si consigliano:

  • a due mesi dalla fine della terapia, la visita clinica ed esami di diagnostica per immagini (RM o TC) per valutare la risposta clinica al trattamento;
  • visite periodiche ogni 3 mesi durante il primo e secondo anno, con esami di diagnostica per immagini (RM o TC) due volte l’anno;
  • visite periodiche ogni 4 mesi durante il terzo anno, con esami di diagnostica per immagini (RM o TC) due volte l’anno;
  • visite periodiche ogni 6 mesi durante il quarto e quinto anno, con esami di diagnostica (RM o TC) una volta l’anno;
  • visite periodiche con frequenza annuale o biennale per tutta la vita del paziente.

Risultati: controllo loco- regionale e sopravvivenza a 5 anni

In linea generale è possibile affermare che negli stadi iniziali di malattia (T1- 2/ N0) le possibilità di guarigione con radioterapia o chirurgia non demolitiva, da sole, oscillano fra l’80% e il 70%, per tutte le localizzazioni orofaringee.

Negli stadi più avanzati per estensione locale (T3- T4) o regionale (N1- 2-3) le possibilità di sopravvivenza a 5 anni si riducono nettamente e progressivamente con l’avanzare dello stadio andando dal 50% al 20% a seconda del trattamento eseguito. La riduzione è nettissima per i casi trattati con la sola radioterapia transcutanea (20-22%), mentre il controllo locoregionale varia dal 55% al 60% per i casi trattati con chirurgia demolitiva (raramente da sola, quasi sempre associata a RT postoperatoria).

Tra i fattori prognostici più importanti, oltre alla estensione locale, figurano l’estensione delle metastasi linfonodali (sia per numero e dimensioni, che per livello), e l’adeguatezza del trattamento (grado di radicalità chirurgica, dosi e campi di RT). Altro fattore importante è la caratteristica infiltrante della neoplasia primitiva, soprattutto nello sconfinamento nella base linguale e nei tessuti parafaringei.

Fattori prognostici

I principali fattori prognostici dei carcinomi dell’orofaringe sono rappresentati dall’estensione del tumore primitivo (da T1 a quella T4) e dall’entità del coinvolgimento dei linfonodi regionali (da N0 a N1- 3); il grado di interessamento linfonodale è, forse, il più significativo tra i fattori correlati al mancato successo del trattamento. La sede di presentazione della neoplasia può rivestire anch’essa un valore prognostico: le neoplasie a sede tonsillare sono generalmente considerate a migliore prognosi rispetto a quelle della base lingua o della parete posteriore; l’estensione al solco glosso- epiglottico implicherebbe una prognosi più severa. Le scadenti condizioni generali, un basso performance status, il sesso maschile costituirebbero ulteriori fattori prognostici sfavorevoli anche se di minore rilievo.

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