Cos’è

La laringe è un organo dell’apparato respiratorio lungo circa 12 centimetri, collegato verso l’alto con l’orofaringe, lateralmente con l’ipofaringe ed in basso con la trachea. Ha una struttura cartilaginea ed è rivestita al suo interno da una mucosa. La parte superiore della laringe è chiusa dall’epiglottide, una piccola cartilagine che durante la deglutizione si piega all’indietro formando una specie di scivolo che protegge le vie aeree impedendo al cibo di finire nella trachea. La laringe ospita le corde vocali, organo fondamentale della fonazione.
Essa è quindi una valvola situata tra le vie aeree e digestive; quando è aperta consente la respirazione, quando è chiusa la fonazione e la deglutizione.
I tumori della laringe originano, nella maggior parte dei casi, dalla mucosa (epitelio) che riveste l’interno del canale: il più comune è il carcinoma a cellule squamose.

La faringe è un canale cilindrico lungo circa 15 centimetri, posto tra la cavità nasale e l’esofago; esso fa parte delle cosiddette ‘vie aereo digestive superiori’ perché da un lato consente la progressione del bolo alimentare dalla bocca verso l’esofago tramite il meccanismo della deglutizione, dall’altro il passaggio verso la trachea e i polmoni dell’aria opportunamente filtrata, umidificata e scaldata.
La faringe può essere interessata da tumori maligni in ciascuna delle sue tre porzioni: il nasofaringe (o rinofaringe), l’orofaringe e l’ipofaringe (dove si separano la via alimentare e quella respiratoria). Quelli della nasofaringe o rinofaringe sono carcinomi indifferenziati frequentemente associati al virus EBV (Epstein-Barr virus), mentre nelle altre regioni prevale il carcinoma a cellule squamose

Tipologie

• Cancro della laringe e della faringe
  Il 95 per cento dei tumori della laringe e dell’ipofaringe originano il più delle volte per danni provocati dal fumo e dal consumo eccessivo di alcol. Anche in questa sede l’uso combinato di tabacco ed alcol moltiplica il rischio di sviluppare un tumore.
  Il restante 5 per cento dei tumori origina dagli altri tessuti presenti nei vari organi del distretto (per esempio ghiandole,adenomi, tessuto muscolare o connettivale, sarcomi, o da tessuto linfatico, linfomi).
• Cancro dell’orofaringe
  L’orofaringe è la parte di faringe in continuazione con la parte posteriore della bocca: include la base della lingua, il palato molle, l’arco delle tonsille e la parte posteriore della cavità della bocca stessa.

Le forme più comuni di alterazioni dei tessuti che ricoprono la cavità buccale sono la leucoplachia macchia bianca) e l’eritroplachia (macchia rossa). Si tratta di lesioni precancerose, cioè a potenziale rischio di trasformazione. In genere le lesioni bianche hanno minor rischio di cancerizzazione (intorno al 5 per cento – 10 per cento) rispetto a quelle rosse (fino al 70 per cento). Solo la biopsia, cioè il prelievo di una parte della lesione, ci permette di valutare l’entità del rischio di trasformazione tumorale (displasia lieve, media o severa) ovvero la presenza di una lesione già neoplastica (carcinoma in situ, carcinoma microinvasivo). Le tonsille, che fanno parte del sistema linfatico, sono colpite dai tumori tipici di questo tipo di tessuto (linfomi), che hanno un decorso e una prognosi diversa, in genere più favorevole, rispetto a quella dei tumori epiteliali.

Negli ultimi anni si è manifestato un aumento dell’incidenza di tumori orofaringei nei giovani; è stato dimostrato che queste neoplasie non sono correlate con il consumo di alcol e di tabacco, ma con la presenza del virus HPV (Papilloma virus).

Evoluzione

Come per la maggior parte dei tumori, la guarigione dipende dalla sede ed estensione del tumore e dalle condizioni generali di salute.
La presenza di una neoplasia a rapida crescita può ostruire le vie aeree, impedendo al paziente di respirare, rendendo necessaria una tracheotomia, cioè l’apertura delle vie aeree al di sotto dell’ostacolo, in genere a livello della parte iniziale della trachea.
Complessivamente, la sopravvivenza a cinque anni dalla diagnosi è del 60 per cento circa, oscilla tra il 90-95 per cento nei pazienti con tumori limitati, ed è del 19 per cento nei pazienti con tumori metastatici.

Sintomi

I sintomi di un cancro alla faringe o alla laringe sono spesso subdoli e non sempre specifici; variano a seconda di sede ed estensione della massa tumorale. Ad esempio i tumori della base della lingua e dell’epiglottide danno una vaga sensazione persistente di corpo estraneo con un dolore irradiato all’orecchio, mentre i tumori delle corde vocali danno alterazioni della voce. Per questo i sintomi legati ai tumori orofaringei sono frequentemente trascurati dai pazienti, con conseguente diagnosi ritardata, mentre quelli delle corde vocali sono in genere diagnosticati in fase iniziale.

L’età media alla diagnosi di un tumore della faringe è di 64 anni e il 95 per cento insorge dopo i 40 anni. I disturbi più comuni provocati dai tumori che crescono nel nasofaringe sono: difficoltà a inspirare aria dal naso, fuoriuscita di secrezioni e di sangue dal naso (epistassi), chiusura della tuba di Eustachio (sensazione di orecchie tappate). Questo tipo di tumore dà spesso metastasi ai linfonodi, che frequentemente rappresentano il primo segno clinico di malattia.
Le neoplasie dell’orofaringe possono provocare difficoltà e dolore alla deglutizione (disfagia e odinofagiarispettivamente).
I tumori dell’ipofaringe, più rari dei primi due, si manifestano con disfagia talora associata ad alterazioni del timbro di voce, difficoltà respiratorie (dispnea) soprattutto nelle forme avanzate e dolore irradiato all’orecchio (otalgia riflessa).

Il cancro della laringe colpisce soprattutto le persone di età superiore ai 55 anni ed è più diffuso nei maschi. I sintomi più frequenti di queste neoplasie sono l’abbassamento di voce immotivato e persistente (più di due settimane) con variazione del timbro vocale, di dolore e difficoltà alla deglutizione, dolore persistente all’orecchio nel deglutire oppure gonfiore (adenopatia) sul collo.

diagnosi

Per la diagnosi dei tumori della faringe e della laringe in presenza di sintomi l’esame più utile è la laringoscopia, una procedura indolore che permette al medico di ispezionare la laringe e le corde vocali.
Questo esame si esegue con un laringoscopio a fibre ottiche, che è dotato di illuminazione propria e viene introdotto in gola attraverso la cavità nasale (laringoscopio flessibile) oppure appoggiato sulla lingua (fibroscopio rigido): essi consentono di valutare la funzione laringea (motilità delle corde vocali) e la eventuale presenza di ulcerazioni o masse faringee e laringee.

Come si cura

I tumori della faringe e della laringe possono essere curati chirurgicamente con interventi che, nei tumori circoscritti, consentano la conservazione delle funzioni vocale, deglutitoria e respiratoria; nelle neoplasie più estese si rende indispensabile l’asportazione di tutto l’organo e dei linfonodi circostanti.

Nei tumori allo stadio iniziale l’asportazione della lesione può essere eseguita con il laser (questo strumento non è ancora disponibile in tutti gli istituti di cura).
Alcuni tumori dell’orofaringe possono essere trattati con chirurgia Robot assistita.
In presenza di un tumore della laringe avanzati, spesso si è costretti a eseguire la cosiddetta laringectomia (ossia l’asportazione completa dell’organo comprese le corde vocali). Anche in assenza di laringe e corde vocali è possibile tornare a parlare (come i ventriloqui) grazie ad uno specifico addestramento (logoterapia) o all’impiego di speciali apparecchi.

Radioterapia e chemioterapia sono usati come adiuvanti nel post operatorio, oggi oltre a questa indicazione si sono affermati alcuni protocolli terapeutici cosiddetti di preservazione d’organo che si propongono di trattare le neoplasie avanzate faringo-laringee senza ricorrere alla laringectomia. I risultati di questi trattamenti non chirurgici sono discreti, ma non sempre pari a quelli della chirurgia, pertanto le scelte terapeutiche vanno valutate e concordate con oncologi medici, radioterapisti e chirurghi esperti.

Chi è a rischio

Per i tumori della laringe e della faringe i principali fattori di rischio sono il fumo di sigaretta, il consumo di alcol, il 90 per cento circa dei pazienti con queste neoplasie fuma e beve.

Proprio per questo il tumore della laringe è più frequente in Veneto e in Friuli Venezia Giulia (18 casi l’anno ogni 100 mila abitanti), rispetto a Lombardia, Piemonte, Emilia-Romagna e Toscana (10 casi l’anno ogni 100 mila abitanti) e al Meridione (7,3 casi l’anno ogni 100 mila abitanti).

Quanto è diffuso

Su scala mondiale, i tumori della faringe e della laringe rappresentano il 10 per cento circa di tutte le neoplasie maligne negli uomini e il 4 per cento nelle donne.

In Italia si contano circa 5.000 nuovi casi l’anno di tumore della laringe tra gli uomini e 500 tra le donne. Le più comuni sedi di origine del carcinoma a cellule squamosesono la corda vocale vera, l’epiglottide, il seno piriforme e l’area post-cricoidea.

I tumori della faringe hanno un’incidenza analoga a quella dei carcinomi della lingua con una maggiore mortalità; in Italia si registrano circa 4.600 nuovi casi l’anno per gli uomini e 1.300 per le donne. I tumori della faringe, in particolare orofaringe, hanno avuto un incremento di incidenza negli ultimi 20 anni verosimilmente legato ai casi HPV-correlati.

Prevenzione

In base ai dati disponibili non è possibile stabilire se lo screening di routine per i tumori della laringe e della faringe sia efficace per gli individui che non presentano sintomi.
Per tutti è valido il consiglio di non fumare, di non consumare tabacco in alcuna forma e di limitare l’alcol.Potrebbe essere utile un esame del distretto orale e faringo-laringeo per tutti i soggetti di età superiore a 60 anni fumatori e bevitori.

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